概述

皮肤淀粉样变是指淀粉样蛋白沉积在既往正常的皮肤内，而无其他器官受累，其特征为皮肤损害和真皮内淀粉样蛋白沉积。主要包括苔藓样，斑状，结节型，皮肤异色病样以及大疱性淀粉样变病。

长期的摩擦刺激，EB病毒感染、环境因素刺激是皮肤淀粉样变发病的诱发因素。皮肤淀粉样变主要采取对症治疗、药物治疗，必要时行手术治疗。

症状

1.苔藓样淀粉样变病

皮肤损害常对称分布在双胫前，初起为针头大的褐色斑疹，而后形成稍隆起的丘疹，逐渐增大，直径可达2mm左右，呈半球形、圆锥形或多角形扁平隆起，质硬。皮疹呈棕色、褐色、黄色、淡红色或近似正常肤色，表面光滑发亮似蜡样，或有少许鳞屑，或角化过度和粗糙，顶端多有黑色角栓，剥离后留脐样凹陷。自觉瘙痒或剧痒。

2.斑状淀粉样变病

主要位于背部的肩胛区，亦可发生在四肢，尤其伸侧，皮疹为成群的1-3mm大褐色或紫褐色斑疹，可融合形成特征性的网状或波纹状外观。自觉轻度至中度瘙痒。

3.结节型皮肤淀粉样变病

临床罕见。皮疹单发或多发，为数毫米至数厘米大坚实的结节或斑块，表面光滑，淡红色或黄褐色，可有毛细血管扩张或瘀点；结节中央的皮肤有时萎缩和松弛，指压有疝样现象，类似斑状萎缩，或呈大疱样外观。

4.皮肤异色病样淀粉样变病

皮疹主要发生在四肢，有皮肤萎缩、毛细血管扩张、弥漫性灰褐色色素沉着和散在色素减退斑等，类似皮肤异色病样改变，并有苔藓样丘疹和水疱。自觉不同程度的瘙痒或不痒。

5.大疱性淀粉样变病

临床表现除有瘙痒性斑状色素沉着、丘疹、斑块外，还有水疱和大疱，无系统受累。

治疗

皮肤淀粉样变多目前尚无特效疗法，主要采取对症治疗，药物治疗，必要时行手术治疗，以缓解患者症状。斑状或丘疹型可选择强效糖皮质激素制剂、维生素D3衍生物、维A酸类药物等外用。瘙痒明显者可口服抗组胺药，如氯雷他定、依巴斯汀；皮损广泛、瘙痒严重且抗组胺药控制不良者，可采用普鲁卡因静脉封闭。