红斑狼疮是一类慢性、反复发作的自身免疫性疾病的总称,常见于育龄期女性,最具特征性的症状为面颊部出现蝶形红斑,根据发病累及部位还可分为系统型红斑狼疮、皮肤型红斑狼疮。
红斑狼疮具体病因尚不明确,遗传、激素、免疫和环境等多重因素对发病都有影响,治疗以对症支持处理配合预防并发症等为主。
1.系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮的症状包括蝶形红斑、黏膜溃疡、脱发及斑秃,以及手指及掌腹部红色痛性结节、甲周红斑、皮肤溃疡、指端缺血坏死等。其中,红斑样皮疹,约出现于一半左右的患者,早期患者出现几率更低。
2.皮肤型红斑狼疮
(1)急性皮肤型红斑狼疮
包括蝶形红斑,伴瘙痒感的融合性斑疹、丘疹,紫癜或瘀斑、大疱。
(2)亚急性皮肤型红斑狼疮
有覆盖鳞屑,大小不一的红斑、斑块或丘疹,以及高于皮肤表面的环形、多环形或弧形红斑。
(3)慢性皮肤型红斑狼疮
根据临床特点,可分为6类,表现各不相同:盘状红斑狼疮:表现为覆盖鳞屑的盘状红斑。皮损发生于头发、眉毛等处,会引起永久性的毛发脱落;盘状红斑狼疮的皮损分布于躯干和四肢时,可出现疼痛,还可能伴有关节痛。疣状红斑狼疮:表现为表面覆盖有厚痂样皮屑的疣状皮损。肿胀性红斑狼疮:表现为高于皮肤表面的红斑,或环形、半环形斑块。深在性红斑狼疮:表现为与周围皮肤边界清楚的斑块或皮下结节,消退后可留有凹陷性瘢痕。冻疮样红斑狼疮:表现为紫红色斑块,一般无明显瘙痒,还可能伴有雷诺现象,表现为受到寒冷或情绪波动时,肢体末端的小动脉痉挛,使手指、脚趾末端皮肤苍白,继而出现青紫和潮红等变化。Blaschko线状狼疮:皮损多延线状分布,呈红斑、皮下结节,可引起受累部位毛发脱落,一般无其他不适,偶感瘙痒。
红斑狼疮的治疗目标是改善症状、控制病情,保证长期生存、预防器官损伤,尽可能降低疾病的活动度和减少药物不良反应,提高患者生活质量并指导患者管理疾病。通常情况下,系统性红斑狼疮主要通过应用糖皮质激素联合免疫抑制剂进行治疗;皮肤型红斑狼疮治疗以外用和口服具有免疫抑制作用的药物治疗为主。