克雅氏病即指克雅病,多隐匿起病,呈缓慢进行性发展,临床症状可分为初期、中期以及晚期,各期表现有所不同。出现克雅病相关症状应及时就医,一旦确诊,需立即隔离。
克雅病为朊蛋白感染引起的一种慢性或亚急性、进展性的疾病,临床症状可分为以下三期:
1、初期:主要表现有类似神经衰弱和抑郁症的表现,如注意力不集中、易疲劳、失眠、记忆减退和抑郁等,可伴头痛、眩晕等。
2、中期:此期大脑皮质、锥体外系、小脑及锥体束受损的症状交替或相继出现。
(1)大脑皮质受损可出现进行性痴呆,表现有记忆障碍、外出找不到家,人格改变,可伴有失语、皮质盲(表现为双眼视力下降或完全丧失但眼底、双眼瞳孔对光反射正常)。
(2)锥体外系受损可表现有面部表情减少、动作缓慢、震颤、肌张力增高等。
(3)小脑受损可出现共济失调,表现有站立不稳、运动不协调、步态蹒跚等。
(4)锥体束或脊髓前角细胞受损可出现肌阵挛,表现为遍及全身或限于某个肌群的,快速、短暂、触电样肌肉收缩;还可出现肌萎缩、腱反射亢进等。
3、晚期:可表现为尿失禁、昏迷、无动性缄默或是去皮质强直状态。无动性缄默指患者能注视周围环境及人物等,貌似清醒但无法言语、活动,二便失禁;去皮质强直状态指患者项背强直,身体后仰如弓状、腰背反折、牙关紧闭、双上肢屈曲但双下肢伸直,此时病理征阳性,多伴双侧瞳孔散大固定。
克雅病主要与体内正常的朊蛋白,因外来致病的朊蛋白或遗传性突变导致变异,转化为异常朊蛋白,进而引起中枢神经系统病变有关。当出现精神障碍、智力障碍相关症状时,需及时就医查明原因。一旦确诊克雅病,需立即隔离,以免传染。克雅病无特效的治疗方法,现多予药物治疗缓解症状、减轻痛苦,如使用巴氯芬、氯硝西泮等。
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