克雅病主要与体内正常的朊蛋白,因外来致病的朊蛋白或遗传性突变导致变异,转化为异常朊蛋白,进而引起中枢神经系统病变有关。克雅病一旦确诊,需立即隔离,以免传染。
克雅病(CJD)为人畜共患性疾病,为朊蛋白感染引起的一种慢性或亚急性、进展性的疾病,其基本病因可包括外源性朊蛋白感染和内源性朊蛋白基因突变。当体内正常的朊蛋白越来越多的转化为异常朊蛋白时,会致使神经细胞功能逐渐丧失,后神经细胞死亡,引起中枢神经系统病变。克雅病感染大多与接触患病的人、动物或被朊蛋白污染的药物、医疗器械等有关,发病后会表现有皮层功能损害、小脑功能障碍、脊髓前角损害以及锥体束受损,具体症状包括精神障碍、帕金森样改变、痴呆、肌阵挛、共济失调等。当出现精神障碍、智力障碍等症状时,需及时就医查明原因。克雅病无特效的治疗方法,现多予药物治疗缓解症状、减轻痛苦,如使用巴氯芬、氯硝西泮等。
若确诊克雅病需立即隔离,并彻底销毁患者使用过的生活用品、医疗用品等,以免引起疾病传播。该病预后不佳,大多数患者在发病1年内死亡。
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