矫正性大动脉转位又叫矫正型大动脉错位,是一种心房与心室连接不一致、心室与大动脉连接不一致较少见的复杂型先天性心脏病。根据病理解剖,可分为矫正型大动脉左转位(SLL型)、矫正型大动脉右转位(IDD型)两类。
单纯的矫正性大动脉转位通常不出现明显不适,但随着病情进展可表现有心律失常、心力衰竭相关症状、体征等,或合并其他心脏畸形而出现相关临床表现。
1、矫正型大动脉左转位(SLL型)
心房正位,心室左袢(即表现为心管弯曲向左),大动脉左转位,主动脉位于主肺动脉的左侧。
2、矫正型大动脉右转位(IDD型)
心房反位,心室右袢(即表现为心管弯曲突向右侧),大动脉右转位,主动脉位于主肺动脉的右前方。
单纯的矫正性大动脉转位从出生后到青少年时期可无明显不适,但多数到40岁以后会出现心律失常和心力衰竭相关症状、体征,包括心悸、胸闷、头晕、乏力、心绞痛以及呼吸困难等。若合并其他心脏畸形可出现相关临床表现,如室间隔缺损可表现有多汗、呼吸急促、面色苍白、体重不增等;合并肺动脉狭窄,可表现有发绀、呼吸困难等。
下一篇:牙齿三角嵴示意图 牙齿三角嵴