痣样基底细胞癌综合征的特征痣样基底细胞癌综合征并发症_生活

痣样基底细胞癌综合征的特征痣样基底细胞癌综合征并发症

创始人

2024-04-08 01:40:33

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概述

痣样基底细胞癌综合征是一种累及多器官的常染色体显性遗传病，主要表现为皮肤出现多发、多型的痣样基底细胞癌，即皮肤上出现结节溃疡型、浅表型、色素型、硬斑病样型等多型混合的基底细胞癌；还有手掌或足底角化不良、多发颌骨囊肿、骨骼异常等其他表现。

痣样基底细胞癌综合征要避免暴晒；治疗以手术切除为主，主要采用Mohs外科切除术；不能手术可采用物理方法或外涂药物治疗。

症状

1、多发、多型的基底细胞癌

多发、多型的基底细胞癌主要有5种类型：结节溃疡型，即头、颈等处初起为蜡样小结节，逐渐增大为表面溃疡的、似珍珠样的向内卷曲隆起边缘；浅表型，即躯干或四肢等处出现单个或数片红斑，表面鳞屑，轻度浸润；色素型，其与结节溃疡型相似，但色素沉着明显，边缘呈深褐色，中央呈点状或网状分布；硬斑病样型，即头面部等处出现局部皮肤硬化，轻度萎缩，呈白色或黄白色，边界不清，边缘略高出皮面，有毛细血管扩张，似局限性硬斑病；纤维上皮瘤型，即背部等处出现一个或数个高出皮面的红色结节、斑质地中等，表面光滑。

多发、多型的基底细胞癌

2、其他表现

手掌和足跖皮肤有不良性角化，直径0.1-0.3cm；做X线检查常于下颌骨看到多发囊肿；还有肋骨分叉、脊柱后凸或骨性结合等骨骼异常表现。

其他表现

治疗

痣样基底细胞癌综合征要避免阳光暴晒，日常建议使用防光剂；治疗上由专业医生采用单纯手术切除，后进行植皮；若是反复复发，建议选用Mohs手术切除，再行植皮手术；不能手术可应用激光、冷冻等物理方法，也可以局部外用5-氟尿嘧啶、5%咪喹莫特乳膏等药物。

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