天疱疮为反复发作的严重性自身免疫性、大疱性疾病;好发于青年人;类天疱疮是最常见的皮肤自身免疫性表皮下大疱病,好发于老年人。
天疱疮主要表现为皮肤、黏膜上出现松弛性水疱,且水疱破溃后会形成糜烂面。类天疱疮以范发的瘙痒性大疱疹为特点,黏膜受累较为少见,可伴随有显著病态。
天疱疮
天疱疮的典型皮损为外观正常的皮肤上发生水疱或大疱,或在红斑基础上出现大疱,疱壁薄,尼氏征阳性,易破溃形成糜烂面、渗液较多,可结痂,或出现继发感染。

类天疱疮
类天疱疮在早期仅表现为轻微或严重、顽固性瘙痒,或伴随有表皮脱落、湿疹样、丘疹或荨麻疹样皮损,可持续数周或数月;随即在正常或红斑皮肤的基础上会出现水疱或大疱,直径约1-4cm,伴随有荨麻疹样或浸润性丘疹、斑块;皮损形状可呈环形或圆形。数日后,大疱会破溃、结痂。

天疱疮的首选治疗药物为糖皮质激素,而抗CD20单抗是治疗天疱疮的有效药物。类天疱疮可使用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、护岸林谢安等药物进行治疗,同时要预防骨质疏松,以及保护胃黏膜等。