朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的组织细胞疾病,旧称“组织细胞增生症X”。该病的特征为大量的病理性朗格汉斯细胞在组织中异常积累。目前认为该病是一种炎性髓系肿瘤。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症可见于任何年龄层,常见于儿童,发病高峰年龄为1~4岁,成人发病率低。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症初期出现皮疹,婴儿表现为状似乳痂的头皮破损、身体皱褶处(如肘窝、会阴)出现皮肤破损、棕色或紫色的凸起皮疹等。儿童和成人表现为类似头皮屑的头皮剥落,腹股沟、腹部、后背或胸部红色或棕色的凸起陈旧皮疹(可能伴有瘙痒或疼痛),头皮肿块或溃疡,耳后、乳房下部或腹股沟处皮肤溃疡,指甲脱落或指甲出现横向褪色凹槽。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者出现皮疹,可以使用的治疗方案有:类固醇治疗、皮肤局部给药化疗、全身化疗(口服或静脉给药)、光动力疗法(补骨脂素和紫外线A)、紫外线B照射等。
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