硬皮病是一种以皮肤、黏膜、血管或是内脏等组织器官出现纤维化和硬化的慢性自身免疫性结缔组织疾病。
硬皮病的主要发病机制是成纤维细胞的异常激活,引起成纤维细胞异常活跃的原因尚不明确,考虑与遗传、免疫、局部损害等因素相关。
根据病变累及的范围硬皮病可以分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两种类型:
局限性硬皮病:局限性硬皮病通常只累及局部皮肤,其皮疹主要表现为局部皮肤萎缩,变得干燥、光滑、无汗以及毳毛消失,触之像皮革一样的感觉。病变累及范围较大时,皮疹中间通常会出现轻微的凹陷。累及肢体和关节处皮肤时,可以出现运动受限。

系统性硬皮病:病变不仅累及皮肤,还会累及多个组织器官,出现全身弥漫性硬化。雷诺现象是常见的首发症状,皮肤会出现肿胀、硬化、萎缩的发展过程,肌肉、血管、肾脏、心脏等器官出现不同程度的损害。

硬皮病的皮疹较典型,诊断容易,但是目前没有很好的治愈方法,主要还是对症治疗,内脏受累患者一般预后不良。