硬皮病是一种以皮肤局部或广泛变硬和内脏进行性硬化为特征的慢性结缔组织病,依累及范围分为局限性及系统性硬皮病,两型都可出现脸部皮肤萎缩凹陷。
硬皮病病因不明,遗传因素、自身免疫、血管损害与胶原合成异常均可能参与系统性硬皮病发病过程,局限性硬皮病可能与外伤或感染有关。发病机制为成纤维细胞异常激活,合成胶原纤维等细胞外基质沉积,导致皮肤或内脏器官纤维化,使结构及功能改变。
1. 局限性硬皮病

局限性硬皮病主要累及皮肤,皮损可细分为斑块状与线状等。斑块状皮损数年后局部皮肤硬度减轻,萎缩变薄,留有色素沉着或减退;面额部中央的线状皮损因皮肤、皮下组织和颅骨萎缩,致局部呈线状显著凹陷,菲薄的皮肤紧贴于骨面,形成刀砍状硬皮病。
2. 系统性硬皮病

系统性硬皮病好发于中青年女性,皮肤与内脏均有损害。面部皮肤损害依次经历肿胀期、硬化期、萎缩期。萎缩期症状为皮肤、皮下组织、肌肉均萎缩变薄,皮肤直接贴附于骨面呈“皮包骨样改变”,病变处少汗、毛发脱落。
硬皮病患者可进行血常规、尿常规、免疫学、影像学检查等明确诊断,系统性硬皮病的抗体检测非常重要,90%以上患者抗核抗体阳性,抗心磷脂抗体及抗ScI-70抗体是特异性抗体,常依据结果进行诊断及临床分型。
上一篇:霉菌感染假性疣湿图片