皮肤硬化症是指由于真皮结缔组织异常而导致皮肤硬化的一组疾病。其中,最主要的疾病是硬皮病。
硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚、纤维化,最终硬化和萎缩的结缔组织疾病。该病除会导致皮肤、滑膜等部位出现退行性病变外,心、肺、消化道等部位也有不同程度的受累。
硬皮病的早期症状包括雷诺现象、皮肤红肿、肌肉骨骼痛等。患者在受凉或紧张时可出现手足发冷、指端变白变紫等症状,在缓解后颜色变为正常。患者还容易出现皮肤红肿、手指脚趾水肿、肌肉关节疼痛等症状。随着病情进展,皮肤绷紧发亮,皱纹和皱襞消失,手指、口唇等部位可出现斑块状的毛细血管扩张及皮下钙化。当疾病进展到硬化期,皮肤变得更厚,干燥瘙痒,在持续一段时间后进入萎缩期。萎缩期皮肤干瘪变薄,但有些部位的皮肤可恢复正常。此外,患者心脏、肺部、胃肠道都有不同症状出现。
预后
本病的病程较长,需要长期坚持治疗。一般来说,局部起病的患者预后较好,而对于弥漫性起病的患者,尤其是年纪较大的患者预后不佳。多由于肾脏、肺部、心脏等多器官受累而导致死亡。
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