骨纤维化全称为骨髓纤维化,是一种血液系统疾病,以贫血和肝脾肿大为主要的临床表现。
骨髓纤维化的主要产生机制是造血干细胞的异常克隆引起成纤维细胞反应性增生,该疾病可以是原发性的,也可以继发于肿瘤、辐射、化学溶剂刺激等。
骨髓纤维化早期没有什么症状,在X光片下可见“毛玻璃样改变”,是骨硬化,骨质密度不均匀增加伴有斑点状透亮区的表现。随着疾病的发展会出现乏力疲劳、食欲减退、皮肤黏膜苍白的等贫血引起的临床表现。大多数患者可以触及肿大的肝脾,而巨脾也是骨纤维化的特征性表现。部分患者还会感觉到骨骼疼痛。急性起病的患者可以在短时间内出现贫血、出血以及关节酸痛症状,病情凶险且呈持续性进展。

临床上对于骨纤维化的诊断主要是靠骨髓活检,在出现不明原因的乏力、疲劳还可以触及肿大的尤其是存在高危因素的患者都应该去医院进行相关检查明确诊断。临床上对于骨纤维化的治疗包括支持治疗、药物治疗、脾切除以及造血干细胞移植。