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创始人

2024-04-03 17:20:47

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概述

硬皮病是一种结缔组织病，主要表现为局部或广泛的皮肤出现增厚和纤维硬化。本病还可影响消化道、肺、肾脏等器官。

硬皮病的患者中约2/3以上会伴随肺部损伤，其中最常见的是肺间质纤维化，主要表现为劳力性呼吸困难并进行性加重。因此，硬皮病患者出现此类症状时还需进一步进行肺部检查，以免延误病情。

症状

硬皮病根据临床表现又可以进一步分为局灶性硬皮病和系统性硬皮病。

局灶性硬皮病：

局灶性硬皮病的主要表现为皮肤病变，可出现点滴状和斑状损伤，通常不累及内脏。点滴状损伤一般表现为绿豆大小、簇状分布的质硬的斑点，表面光滑；斑状损伤多见于四肢躯干，一般表现为初起为一个或多个椭圆形或不规则的水肿，常为淡红色外观，可伴瘙痒。继而皮损中央出现凹陷，质硬如皮革。若病情减轻，皮损硬度亦可减轻。

局灶性硬皮病

系统性硬皮病：

系统性硬皮病常有前驱症状，主要为雷诺象限，表现为受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端苍白，继而变紫。皮肤改变是硬皮病的最主要特征，在疾病早期，皮肤常出现非凹陷性肿胀，伴有紧绷感，手部和面部常最先受累，手指受累时可表现为“腊肠样”外观。继而皮肤质地变硬，颜色蜡黄，常伴有汗毛减少，局部皮肤可因色素沉着和萎缩而表现为“椒盐样外观”。若疾病累及皮下组织、肌肉时，可出现局部的萎缩。当出现其他器官受累时，可合并其他器官表现。

系统性硬皮病

硬皮病的患者需要避免吸烟，因为香烟中的尼古丁会使血管收缩，加重病情。

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